Die Beteiligten streiten über die Vergütung einer Krankenhausbehandlung (Zusatzentgelt für die Behandlung einer Blutgerinnungsstörung mit Blutgerinnungsfaktoren).

Die Klägerin, ein Hochschulkrankenhaus, ist zur Behandlung gesetzlich Krankenversicherter zugelassen (§ 108 Nr. 1 Sozialgesetzbuch Fünftes Buch, SGB V). Die 1943 geborene A. K. (im Folgenden: Versicherte) ist Mitglied der Beklagten. Sie wurde vom 19.12.2010 bis 08.03.2011 im Klinikum der Klägerin stationär behandelt. Zuvor hatte sie sich im Herzzentrum L. einer Herzoperation unterzogen.

Mit Rechnung vom 02.06.2011 forderte die Klägerin für die stationäre Behandlung der Versicherten nach Maßgabe der Fallpauschalenvereinbarung (FPV) für das Jahr 2010 (FPV 2010) bzw. des ihr als Anlagen 1 und 4 beigefügten Fallpauschalen- und Zusatzentgelte-Kataloges (G-DRG-Version 2010) eine Vergütung i.H.v. insgesamt 848.667,34 EUR. Abgerechnet wurde zunächst die DRG (Diagnosis Related Group) A09B (Beatmung ) 499 und ) 1.000 Stunden mit komplexer OR-Prozedur oder Polytrauma oder intensivmedizinischer Komplexbehandlung, Alter ) 15 Jahre, mit sehr komplexem Eingriff oder komplizierender Konstellation). Als Hauptdiagnose wurde (nach ICD-10-WHO Version 2010) D68.31 (Hämorrhagische Diathese durch Vermehrung von Antikörpern gegen Faktor VIII, Vermehrung von Anti-VIIIa), als Nebendiagnosen wurden D66 (Hereditärer Faktor-VIII-Mangel, Inkl.: Faktor-VIII-Mangel (mit Funktionsstörung) Hämophilie A, klassisch und o.n.A.) und D68.8 (Sonstige näher bezeichnete Koagulopathien) angegeben (kodiert). Die Klägerin rechnete außerdem das mit der Beklagten krankenhausindividuell vereinbarte Zusatzentgelt ZE 2010-27 für die Gabe von Faktor-VIII-Präparaten ab (im Folgenden: Bluter-ZE). Auf dieses Zusatzentgelt entfällt ein Betrag von 690.153,76 EUR. In dem der FPV 2010 als Anlagen 4 und 6 beigefügten Zusatzentgelte-Katalog (Liste) bzw. Zusatzentgelte-Katalog (Definitionen) ist das ZE 2010-27 bezeichnet als: "Behandlung von Blutern mit Blutgerinnungsfaktoren".

Die Beklagte befragte den Medizinischen Dienst der Krankenversicherung Baden-Württemberg (MDK). Im MDK-Gutachten vom 01.12.2011 führte Dr. B. aus, bei der Versicherten sei ein erworbener (Blutgerinnungsfaktor-)Faktor-VIII-Hemmkörper bekannt; dieser sei im Herzzentrum L. in Zusammenarbeit mit der Klägerin erkannt worden. Die Versicherte sei bereits im Herzzentrum L. von der Klägerin hämostaseologisch betreut worden. Wegen zunehmender Akuität des Verlaufs habe man sie in das Klinikum der Klägerin verlegt. Dort sei eine immunsuppressive Therapie in Verbindung mit einer relativ hoch dosierten Faktor-VIII-Therapie begonnen worden. Zusätzlich habe man versucht, den vorhandenen Hemmkörper mit immunadsorptiven Maßnahmen sowie Plasmapherese zu verringern. Während der Therapie sei es immer wieder zu Blutungen gekommen; die Versicherte habe im Rahmen einer pulmonalen Blutung auch reanimiert werden müssen. Letztendlich sei es aber doch gelungen, unter der Therapie einen Faktor-VIII-Anstieg zuletzt auf 100% zu erreichen. Für die Therapie seien insgesamt 775.696 Einheiten Beriate® verbraucht worden. Bei der Versicherten liege ein besonders maligner Faktor-VIII-Antikörper vor. Die Blutungen seien teilweise so stark gewesen, dass die Versicherte reanimationspflichtig geworden sei. Dieser perkutane Verlauf rechtfertige den Einsatz aller zur Verfügung stehenden Mittel zur Reduktion des Faktor-VIII-Hemmkörpers und zur Bewirkung eines Anstiegs des Faktor-VIII (Immunsuppression mit Endoxan® und Rituximab®, Hochdosis-Faktor-VIII-Therapie, Entfernung des Hemmkörpers über Immunadsorption und Plasmapherese). Die Mortalität sei bekanntermaßen hoch. Zusammenfassend sei die gesamttherapeutische Strategie als wirtschaftlich und erfolgreich im Sinne der Lebenserhaltung der Versicherten einzustufen. Die medizinischen Voraussetzungen der Leistung seien erfüllt.

In einem Gutachten des Medizinischen Dienstes des Spitzenverbands Bund der Krankenkassen - GKV-Spitzenverband - (MDS, Dr. B. - Facharzt für Innere Medizin, Transfusionsmedizin, Zusatzbezeichnung Hämatologie -) vom 12.07.2011 (Zuordnung des Bluter-ZE zum Einsatz von Gerinnungsfaktorkonzentraten bei Koagulopatienten) ist u.a. ausgeführt, der Begriff Hämophilie sei historisch begründet. Im deutschen Sprachgebrauch habe sich für einen Hämophilen der Begriff "Bluter" etabliert. Dieser Begriff beschreibe die Symptomatik der Erkrankung. Die Hämophilie habe die Blutungsneigung mit anderen Gerinnungsdefekten, wenngleich in abgewandelter Erscheinungsform und Ausprägung, gemein. Der historisch geprägte Begriff "Bluter" habe also eine Bezugsausweitung erfahren und nicht nur die angeborenen, sondern auch die erworbenen Blutungskrankheiten erfasst. Er finde sich immer noch in der Bezeichnung des Bluter-ZE. Heute solle für Blutungskrankheiten, die sich nicht auf die Hämophilie A oder B (geschlechtsgebunden-rezessiv vererbte Blutungsneigung) bezögen, der Begriff "hämorrhagische Diathese" verwendet werden. Der Oberbegriff "Koagulopathie" umfasse alle Gerinnungsdefekte (angeboren und erworben) und Thrombophilien. Auch der Mangel an Thrombozyten (Thrombozytopenie) oder Defekte der Thrombozyten mit Funktionsminderung (Thrombozytopathie) würden als hämorrhagische Diathese bezeichnet.

Am 25.07.2011 zahlte die Beklagte den auf die DRG A09B entfallenden Betrag (94.288,00 EUR) zzgl. krankenhausindividueller Zuschläge (Gesamtbetrag: 158.513,58 EUR). Den auf das Bluter-ZE entfallenden Betrag zahlte die Beklagte nicht. Sie ist der Auffassung, "Bluter" i.S.d. Bluter-ZE seien nur an angeborener Bluterkrankheit leidende Personen, nicht jedoch auch solche Personen, die - wie die Versicherte - an einem erworbenen (besonders malignen) Faktor-VIII-Antikörper und damit an erworbener Hemmkörperhämophilie A litten. Auf das MDK-Gutachten vom 01.12.2011 komme es daher nicht an.

Nachdem die Klägerin die Beklagte am 05.08.2011 vergeblich zur Zahlung (auch) des Bluter-ZE gemahnt hatte, erhob sie am 16.04.2012 Klage beim Sozialgericht Freiburg (SG). Sie wies auf das Urteil des SG vom 27.02.2014 (- S 5 KR 6035/11 -, nicht veröffentlicht) hin und trug vor, komme die Beklagte ihrer Pflicht zur Zahlung der Krankenhausvergütung binnen 30 Tagen nicht nach, dürften Einwendungen gegen die Rechtmäßigkeit der Krankenhausrechnung nicht mehr geprüft werden (vgl. Landessozialgericht (LSG) Bayern, Urteil vom 07.02.2012, - L 5 KR 344/11 -, in [...]). Da die Beklagte die Rechnung vom 02.06.2011 nur teilweise bezahlt habe, sei sie von vornherein mit ihren Einwendungen ausgeschlossen. Außerdem habe sie das MDK-Prüfverfahren zwar rechtzeitig eingeleitet, die Prüfung sei jedoch bislang nicht durchgeführt worden (vgl. dazu: LSG Bayern, Urteil vom 04.10.2011, - L 5 KR 14/11 -, in [...]: Überprüfung einer Krankenhausbehandlung 8 Monate nach Rechnungsstellung nicht mehr zeitnah i.S.d. § 275c Abs. 1c Satz 1 SGB V). Der verspätete Abschluss des MDK-Prüfverfahrens könne zudem treuwidrig sein. Das Bluter-ZE falle auch bei der Behandlung einer erworbenen und nicht nur bei der Behandlung einer angeborenen (genetisch bedingten) Bluterkrankheit (Blutgerinnungsstörung) an. Anderes käme nur in Betracht, wenn die Partner der FPV auf der Grundlage medizinischer Erkenntnisse und der hieraus abzuleitenden Kosten ein Zusatzentgelt für die stationäre Behandlung der erworbenen Bluterkrankheit nicht für i.S.d. § 17b Abs. 1 Satz 12 Krankenhausfinanzierungsgesetz (KHG a.F. jetzt: a.a.O. Satz 7) erforderlich erachtet hätten. Therapie und Risiko- bzw. Kostenlage seien aber bei beiden Formen der Bluterkrankheit deckungsgleich. Auf den - nach der Rechtsprechung des Bundessozialgerichts (BSG, Urteil vom 18.09.2008, - B 3 KR 15/07 R -, in [...]) für die Auslegung maßgeblichen - Wortlaut des Bluter-ZE (Behandlung von Blutern mit Blutgerinnungsfaktoren) könne sich die Beklagte nicht stützen. Der GKV-Spitzenverband halte das Bluter-ZE auch bei der Behandlung der erworbenen Bluterkrankheit für abrechenbar (Rundschreiben Nr. 121/2011 vom 17.03.2011). Der MDS habe ihre, der Klägerin, Rechtsauffassung in einer zu einem gleichgelagerten Fall vom Sozialgericht Stuttgart eingeholten Stellungnahme (vom 17.01.2010: bei medizinischer Notwendigkeit der Behandlung Abrechnung des Bluter-ZE auch bei Patienten ohne angeborene Blutgerinnungsstörung) ebenfalls bestätigt. In medizinischer Hinsicht sei zu unterscheiden zwischen der (klassischen) angeborenen Hämophilie, bei der die Bildung des Faktors VIII genetisch bedingt gestört sei, und der (bei der Versicherten vorliegenden) erworbenen Hemmkörperhämophilie, bei der der an sich ausreichend gebildete Faktor VIII durch Autoantikörper aufgrund einer genetisch bedingten (angeborenen) Prädisposition des Immunsystems zerstört werde. Diese Prädisposition könne idiopathisch sein oder durch erworbene Faktoren getriggert werden und so zum Ausbruch kommen. Bei der "erworbenen" akuten Hemmkörperhämophilie handele es sich (medizinisch) also um eine auf "angeborenen" Faktoren beruhende Erkrankung. Die Versicherte habe an einer erworbenen Hämophilie dieser Art gelitten, die durch die spontane Entwicklung von Faktor-VIII-Hemmern hervorgerufen worden sei, und sie sei daher "Bluter" i.S.d. Bluter-ZE. Nach dem MDK-Gutachten vom 01.12.2011 sei die bei ihr durchgeführte Behandlung medizinisch notwendig gewesen. Seien die Therapieansätze erfolgreich, bestehe in der Folge in der Regel keine Notwendigkeit mehr zur Substituierung von Faktor VIII.

Die Beklagte trat der Klage (unter Hinweis auf den Gerichtsbescheid des Sozialgerichts für das Saarland vom 16.09.2010, - S 23 KR 100/10 -, nicht veröffentlicht) entgegen. Bei der Versicherten sei vor und nach dem Krankenhausaufenthalt bzw. einer nachfolgenden Rehabilitationsbehandlung keine Faktor-VIII-Substitutionstherapie durchgeführt worden. Daher habe keine angeborene Bluterkrankheit, sondern (nur) eine temporär erworbene Blutgerinnungsstörung vorgelegen, für deren Behandlung die einschlägige DRG, nicht jedoch (zusätzlich) das Bluter-ZE abgerechnet werden könne. In der medizinischen Literatur verstehe man unter "Blutern" Personen, bei denen hereditäre hämorrhagische Diathesen durch eine genetisch bedingte Synthesestörung des Gerinnungsfaktors ausgelöst würden. Bei der Hämophilie (Bluterkrankheit) handele es sich um eine Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung gestört sei. Die MDK-Prüfung sei mit Gutachten vom 01.12.2011 abgeschlossen worden. Der MDK habe zwar die medizinische Notwendigkeit der durchgeführten Behandlung bestätigt, aber auch dargelegt, dass nicht eine angeborene, sondern eine erworbene Blutgerinnungsstörung vorgelegen habe. Die Klägerin könne sich für ihre Rechtsauffassung nicht auf die Einschätzung des GKV-Spitzenverbands stützen. Dieser halte (so ein Schreiben vom 29.06.2011: mangels amtlicher Definition des Bluterbegriffs auch die Abgrenzung der Indikationen Vereinbarungsbestandteil ohne Verpflichtung zur generellen Berücksichtigung der temporär und dauerhaft erworbenen Bluterkrankheit) vielmehr die jeweiligen (Vergütungs-)Vereinbarungen bzw. Budgetvereinbarungen für maßgeblich. Nach ihrer Kenntnis sei mit der Klägerin im Jahr 2010 eine Vereinbarung über die Abrechnung des Bluter-ZE bei temporär oder dauerhaft erworbener Bluterkrankheit nicht abgeschlossen worden. Die Krankenkassen hätten jahrelang die Auffassung vertreten, dass die Behandlung der erworbenen bzw. temporären Blutgerinnungsstörung über die DRGs abgegolten sei; bei Versagung des Bluter-ZE in diesen Fällen drohe daher keine Einschränkung des Versorgungsauftrags. Erst im Jahr 2013 sei eine klarstellende Regelung zur Unterscheidung der angeborenen und dauerhaft erworbenen von der temporären Bluterkrankheit getroffen worden, die bei temporären Blutgerinnungsstörungen eine Abrechnung (des Bluter-ZE) erst ab einem Schwellenwert von 15.000,00 EUR vorsehe. Es liege auch ein Kodierfehler vor. Die Klägerin habe als Hauptdiagnose D68.31 (ICD-Position Nr. 1) - hämorrhagische Diathese durch Vermehrung von Antikörpern gegen Faktor VIII - und als Nebendiagnose D66 (ICD-Position Nr. 13) - hereditärer Faktor-VIII-Mangel - angegeben. Da bei der Versicherten ein angeborener Faktor-VIII-Mangel aber nicht vorgelegen habe, sei die Nebendiagnose unrichtig. Die Hauptdiagnose sei zweifelhaft; für eine (wie hier) temporär erworbene Blutgerinnungsstörung wäre eher die Diagnose D68.30 maßgeblich. Wegen unstimmiger Entlassdaten fehle es an einer formal ordnungsgemäßen Abrechnung, weshalb die Vergütung nicht fällig geworden sei; auch deshalb sei die Klage abzuweisen.

Die Klägerin trug hierauf vor, das Bluter-ZE sei ein krankenhausindividuelles Entgelt nach § 6 Abs. 1 Krankenhausentgeltgesetz (KHEntgG), das von jedem Krankenhaus individuell kalkuliert und auf örtlicher Ebene mit den Kostenträgern im Rahmen der jährlichen Leistungs- und Entgeltverhandlungen vereinbart werde. Eine solche Vereinbarung sei mit der Beklagten unstreitig getroffen worden. Dabei sei für die Vertragspartner immanent gewesen, dass das Bluter-ZE sowohl bei der Behandlung der angeborenen wie der erworbenen Blutgerinnungsstörung uneingeschränkt abgerechnet werden könne. Seit Einführung der Fallpauschalen sei das Bluter-ZE im Katalog der Zusatzentgelte mit unverändertem Wortlaut enthalten. In den Jahren vor 2010 hätten die Krankenkassen die (streitigen) Zusatzentgelte gezahlt. Im Jahr 2011 habe der Verband der Universitätsklinika Deutschlands (VUD) die Deutsche Krankenhausgesellschaft (DKG), den GKV-Spitzenverband und das Bundesgesundheitsministerium auf Abrechnungsprobleme bei der Behandlung der nicht angeborenen Blutgerinnungsstörung hingewiesen. Im weiteren Verlauf sei es zu den erwähnten Aussagen des GKV-Spitzenverbands gekommen. Hätten die Beteiligten (hier) eine differenzierende Sichtweise und Abrechnung gewollt, hätten sie in der maßgeblichen Entgeltvereinbarung eine entsprechende Regelung getroffen. Die im Jahr 2013 vorgenommene Klarstellung beruhe auf dem Zahlungsverhalten der Krankenkassen und der einschlägigen Diskussion, besage für die Zeit davor aber nichts. Der Abschluss gesonderter Vereinbarungen zur Abrechnung eines Zusatzentgelts - neben der Budget- und Entgeltvereinbarung - sei nicht vorgesehen; hierfür gebe es keine Rechtsgrundlage. Aus § 5 Abs. 2 FPV 2010, wonach den Vertragsparteien die Vereinbarung krankenhausindividueller Zusatzentgelte aufgegeben werde, folge, dass die jeweilige Krankenhausleistung dem Grunde nach zu vergüten sei. Das "Ob" der Vergütung stehe daher nicht im Ermessen der Vertragsparteien; nur die Höhe der Vergütung solle krankenhausindividuell unter Berücksichtigung der örtlichen Verhältnisse vereinbart werden. Folgte man der Auffassung der Beklagten, käme es zu einer mittelbaren Einschränkung des Versorgungsauftrags, wenn tatsächlich erbrachte und auch (unstreitig) erforderliche Leistungen unvergütet blieben (vgl. auch BSG, Urteil vom 24.07.2003, - B 3 KR 28/02 R -, in [...]). Ein Kodierfehler liege nicht vor. Die Hauptdiagnose D68.31 sei unstreitig und ergebe sich durch Anwendung des Abschnitts D002f der Deutschen Kodierrichtlinien (DKR - Zuweisung der zugrunde liegenden Krankheit als Hauptdiagnose). Diese Diagnose erkläre die Ätiologie (Ursache) der Bluterkrankheit der Versicherten. Durch die vermehrte Bildung von Antikörpern gegen Faktor VIII komme es im Blut zu einem Mangel an funktionsfähigem Faktor VIII, so dass pathophysiologisch der gleiche Zustand wie bei einem Bluter bzw. bei einem Hämophilen (Hämophilie A) bestehe. Dieser Faktor-VIII-Mangel sei als Manifestation ("sich Offenbaren der Krankheit"), ggf. sogar als Symptom der Vermehrung der Antikörper gegen Faktor VIII, zu bewerten. Therapeutisch sei ein Mangel an Faktor VIII nur durch die gezielte Substitution mit Faktor-VIII-Präparaten zu beheben. Damit liege nach DKR D003 (Nebendiagnosen) ein therapeutischer Aufwand zur Behandlung der Manifestation bzw. des Symptoms "Mangel an Faktor VIII" vor; dies sei prinzipiell kodierfähig. Bei der Verschlüsselung des Krankheitsbegriffs "Mangel an Faktor VIII" führe das Alphabet der ICD-10-GM-2010 zunächst zu dem Kode D66 (Auszug aus dem ABC der ICD-10-GM-2010: Mangel - Faktor -VIIID66 (Fettdruck im Original) -mit -Funktionsstörung D66). Daraus sei zu ersehen, dass der "Mangel" ohne adjektivische Ergänzung (fett) mit D66 kodiert werde. Dies werde durch die Systematik bestätigt, da wegen des Inklusivum unter D66 auch der adjektivfreie "Faktor-VIII-Mangel" mit D66 zu kodieren sei (D66 Hereditärer Faktor-VIII-Mangel Inkl. Faktor-VIII-Mangel). Da es für den "erworbenen Faktor-VIII-Mangel" in der ICD-10 keine eigene Klasse (Schlüsselnummer, Kode) mit dem Adjektiv "erworben" gebe, werde nach den Regeln des ICD-10 das Adjektiv "erworben" bei der Kodierung weggelassen. Somit sei auch der "erworbene Faktor-VIII-Mangel" als "Faktor-VIII-Mangel" mit D66 zu kodieren. Die Kodierfähigkeit des Faktor-VIII-Mangels sei insgesamt aufgrund der Therapie mit Gerinnungsfaktor VIII nach DKR D003 als Nebendiagnose gegeben. Nach den Regeln des ICD-10 werde diese Krankheit dem Kode D66 zugeordnet, da bei der Kodierung nicht nur der Klassen-Titel "hereditärer Faktor-VIII-Mangel" zu D66 zu beachten sei, sondern auch das Inklusivum, das im vorliegenden Fall die seltene Krankheit (erworbener) "Faktor-VIII-Mangel" auch dem Kode D66 zuordne. Die Kodierung sei daher zutreffend gewesen.

Mit Urteil vom 27.07.2015 verurteilte das SG die Beklagte, an die Klägerin 690.153,76 EUR zzgl. Zinsen i.H.v. 5 Prozentpunkten über dem jeweiligen Basiszinssatz seit dem 03.07.2011 zu zahlen. Zur Begründung führte das SG aus, der Klägerin stehe für die Krankenhausbehandlung der Versicherten (auch) das Bluter-ZE zu. Die Behandlung der Versicherten mit Blutgerinnungsfaktoren sei, wie der MDK festgestellt habe, medizinisch notwendig gewesen. Gemäß § 17b Abs. 1 Satz 12 ff. KHG a.F. könnten die Vertragsparteien, soweit dies zur Ergänzung der Fallpauschalen in eng begrenzten Ausnahmefällen erforderlich sei, Zusatzentgelte für Leistungen, Leistungskomplexe oder Arzneimittel vereinbaren, insbesondere für die Behandlung von Blutern mit Blutgerinnungsfaktoren. Sie vereinbarten auch die Höhe der Entgelte, die nach Regionen differenziert festgelegt werden könnten. Entgelte für Leistungen, die nicht durch Entgeltkataloge erfasst seien, könnten auch durch die in § 18 Abs. 2 KHG genannten Vertragsparteien vereinbart werden, also durch den einzelnen Krankenhausträger mit Sozialleistungsträgern bzw. Arbeitsgemeinschaften von Sozialleistungsträgern. Nach Maßgabe dieser Vorschriften habe die Beklagte mit der Klägerin das Bluter-ZE für die Behandlung von Blutern mit Blutgerinnungsfaktoren vereinbart und für die verabreichten Blutgerinnungsfaktoren unterschiedliche Preise festgelegt. Die Regelungen für die Vergütung von Krankenhausleistungen einschließlich der Regelungen über Zusatzentgelte seien streng nach ihrem Wortlaut auszulegen. Außerdem müssten die DKR beachtet werden (BSG, Urteil vom 18.09.2008, - B 3 KR 15/07 R -, in [...]). Bei der Auslegung der Vergütungsbestimmungen seien Unterschiede im Begriffsverständnis der Fachsprache medizinisch vorgebildeter Kreise und der Alltagssprache zu berücksichtigen. Unter "Blutern" würden sowohl in der medizinischen Fachsprache wie in der Alltagssprache Personen mit angeborener oder erworbener Bluterkrankheit im Sinne einer Hämophilie verstanden. Das habe der vom Sozialgericht für das Saarland im (gleichgelagerten) Verfahren S 23 KR 100/10 (Gerichtsbescheid vom 16.09.2010, nicht veröffentlicht) beauftragte (medizinische) Sachverständige bestätigt. Dieser habe (wie aus dem Urteil des SG vom 27.02.2014, - S 5 KR 6035/11 -, nicht veröffentlicht, hervorgehe) dargelegt, dass zur Personengruppe der an Hämophilie Erkrankten, also zu den Blutern, Personen mit angeborener Hämophilie (seit der Geburt bestehender Blutgerinnungsstörung) gehörten, die Antikörper gegen die Gerinnungsfaktoren VIII oder IX entwickelt hätten oder bei denen dies zu erwarten sei, ferner Personen mit erworbener Hämophilie, einer Erkrankung, die durch die spontane Entwicklung von Faktor-VIII-Hemmern hervorgerufen werde, Personen mit angeborenem Faktor-VII-Mangel und Personen mit Trombasthenie Glanzmann, einer seltenen Blutungsstörung, die nicht mit einer Transfusion von Blutplättchen behandelt werden könne. Nicht zu den Blutern, die mit Blutgerinnungsfaktoren behandelt würden, könnten danach nur Personen mit einer nur temporären Blutgerinnungsstörung zählen. Für die Behandlung dieser Personen mit Blutgerinnungsfaktoren sei erst im Jahr 2013 eine Abrechnungsmöglichkeit geschaffen worden. Wie die Ärzte der Klägerin in der mündlichen Verhandlung im Anschluss an das MDK-Gutachten vom 01.12.2011 dargelegt hätten (in der Sitzungsniederschrift nicht festgehalten), gehöre die Versicherte nicht direkt zu den Personen mit angeborener Hämophilie, wohl aber zu den Personen mit einer angeborenen Disposition für das Auftreten einer schweren Hemmkörperhämophilie (etwa bei einer Schwangerschaft, einer Operation oder einer sonstigen schweren Belastung). Diese lebenslang bestehende Disposition werde regelmäßig erst beim erstmaligen Ausbruch der Krankheit - hier bei der Herzoperation der Versicherten im Herzzentrum L. - erkannt. Auch bei (wie hier) erfolgreicher Behandlung durch Ausschwemmung des Faktor-VIII-Antikörpers und vollständigen Substitution des zerstörten Faktors VIII bestehe das Risiko einer erneuten Erkrankung fort. Daher liege bei der Versicherten eine nur temporäre Blutgerinnungsstörung nicht vor. Ihre Erkrankung sei vielmehr nach erstmaligem Ausbruch als erworbene Hemmkörperhämophilie (A) auf dem Boden einer genetischen Disposition einzustufen. Die Versicherte sei daher "Bluter" i.S.d. des Bluter-ZE. Unerheblich sei, dass die Erkrankung seit 2011 nicht erneut ausgebrochen sei.

Gegen das ihr am 19.10.2015 zugestellte Urteil hat die Beklagte am 12.11.2015 Berufung eingelegt. Sie bekräftigt ihr bisheriges Vorbringen und trägt vor, das SG habe sich den Darlegungen der Ärzte der Klägerin angeschlossen, ohne eine nähere Sachprüfung durchzuführen und ohne die Abrechnung und die Kodierung an Hand der Krankenakte der Versicherten zu überprüfen. Auch auf ihre Einwendungen gegen die Fälligkeit der Vergütungsforderung sei das SG nicht eingegangen. Die vorgenommene Kodierung sei fehlerhaft, weil bei der Versicherten kein angeborener Faktor-VIII-Mangel vorliege und die übermittelten Entlassdaten daher unstimmig seien. Das SG hätte die Hauptdiagnose durch einen Sachverständigen an Hand der Krankenakte überprüfen lassen müssen. Hier wäre eher die Diagnose D68.30 richtig gewesen, da - ihrer Ansicht nach - eine temporäre Blutgerinnungsstörung vorgelegen habe. Das SG habe zu Unrecht angenommen, dass auch vorbestehende (Krankheits-)Dispositionen im hier maßgeblichen Sinne "angeboren" seien; dies würde zur Hinfälligkeit der Unterscheidung angeborener und erworbener Eigenschaften führen. Sie habe mit der Klägerin, anders als mit anderen Universitätskliniken, im Jahr 2010 eine Vereinbarung zur Abrechnung des Bluter-ZE für temporäre oder dauerhaft erworbene Blutgerinnungsstörungen nicht abgeschlossen. Die vorliegende Fallgestaltung sei auch nach Auffassung der A. B.-W. vom Bluter-ZE nicht erfasst. Die Blutgerinnungsstörung der Versicherten habe lediglich im Zusammenhang mit der seinerzeit durchgeführten stationären Behandlung bestanden; davor und danach sei keine Faktor-VIII-Gabe mehr erfolgt. Außerdem sei der Versicherten (so ein vorliegendes Pflegegutachten) das Arzneimittel ASS 100 verabreicht worden. Dieses Arzneimittel diene der Gerinnungshemmung bei Erkrankungen der Herzkranzgefäße, insbesondere bei akutem Herzinfarkt, und dürfe bei krankhaft erhöhter Blutungsneigung nicht angewendet werden. Demzufolge wäre die Versicherte - auch unter Zugrundelegung der Rechtsauffassung des SG - nicht als Bluter einzustufen. Da § 17b Abs. 1 Satz 12 KHG a.F. das Bluter-ZE auf eng begrenzte Ausnahmefälle beschränke, dürfe der Bluterbegriff zudem nicht weit ausgelegt werden. Nach Ansicht des LSG Hessen (Urteil vom 17.09.2015, - L 8 KR 282/12 -, in [...]) seien unter Blutern Personen zu verstehen, die, im Sinne einer Behinderung, dauerhaft oder zumindest für einen längeren Zeitraum unter der Bluterkrankheit (Hämophilie) litten. Bei der Versicherten sei das nicht der Fall. Sollte die Unterstellung des SG, wegen einer angeborenen Prädisposition des Immunsystems könne es irgendwann zu einer Blutgerinnungsstörung kommen, für die Abrechnung des Bluter-ZE genügen, würde der Bluterbegriff aufgeweicht.

Die Beklagte beantragt,

das Urteil des Sozialgerichts Freiburg vom 27.07.2015 aufzuheben und die Klage abzuweisen.

Die Klägerin beantragt,

die Berufung zurückzuweisen.

Sie bekräftigt ebenfalls ihr bisheriges Vorbringen. Ein Kodierfehler liege, wie sie bereits im sozialgerichtlichen Verfahren eingehend dargelegt habe, nicht vor; die Vergütungsforderung sei fällig geworden. Für die von der Beklagten offenbar herangezogene Rechtsprechung des BSG (vgl. etwa Urteile vom 16.05.2012, - B 3 KR 14/11 R - und vom 17.09.2013, - B 1 KR 51/12 R -, beide in [...]), wonach eine formal ordnungsgemäße Abrechnung eine ordnungsgemäße Information der Krankenkasse über die vom Krankenhaus abgerechnete Versorgung nach Maßgabe der Informationsobliegenheiten notwendig sei und die Vergütungsforderung mangels formal ordnungsgemäßer Abrechnung nicht fällig werde, gebe es keine Rechtsgrundlage; dieser Rechtsprechung sei daher nicht zu folgen. Sie bleibe dabei, dass "Bluter" i.S.d. des Bluter-ZE Personen mit angeborener und mit erworbener Blutgerinnungsstörung seien. Nach Maßgabe der streng zu handhabenden Wortlautauslegung könne dem Wortlaut des Bluter-ZE die von der Beklagten postulierte Beschränkung auf genetische Bluterkrankungen nicht entnommen werden. Wäre anderes gewollt gewesen, hätte man den alle Formen der Blutgerinnungsstörung umfassenden Wortlaut des Bluter-ZE auf genetisch bedingte Formen der Bluterkrankheit eingrenzen müssen. Dem stehe freilich entgegen, dass alle Formen der Bluterkrankheit gleich (und mit gleichen Kosten) behandelt würden. Die im Jahr 2013 getroffene differenzierende Regelung verdeutliche zusätzlich, dass das Bluter-ZE bis dahin sowohl für die angeborene wie für die erworbene Bluterkrankheit abrechenbar gewesen sei. Im Übrigen müsse man insoweit auch die Anlage 7 der FPV 2013 berücksichtigen. Dort sei die Diagnose D68.31 dem extrabudgetären Zusatzentgelt ZE 2013-97 - Behandlung von Blutern mit Gerinnungsfaktoren - zugeordnet, was bedeute, dass das Zusatzentgelt bei dieser Diagnose unabhängig von der Krankheitsdauer anfalle. Bei der Versicherten liege eine erworbene Hämophilie, verursacht durch die auf einer angeborenen Prädisposition beruhende spontane Entwicklung von Faktor-VIII-Hemmern, vor; der MDK habe das bestätigt. Auf die Behandlungsdauer komme es daher nicht an.

Die Beklagte hat abschließend das MDK-Gutachten des Dr. B. vom 16.08.2016 vorgelegt und (erneut) die Fehlkodierung der Nebendiagnose D66 geltend gemacht.

Dr. B., dem die Patientenakten der Versicherten vorgelegen haben, hat ausgeführt, Blutungsneigungen mit einem Faktor-VIII-Hemmkörper und anderen Antikörpern gegen körpereigene Gerinnungsfaktoren würden als Immunkoagulopathien bezeichnet. Die Häufigkeit des Faktor-VIII-Antikörpers (erworbener Faktor-VIII-Hemmkörper) liege bei etwa 1,3 bis 1,5/Million. Bei der Erkrankung könne es zu schweren Blutungen kommen; die Mortalität liege bei ca. 10% bis 20%. In ca. 20% der Fälle könne es zu Rezidiven kommen, während die Krankheit in 20% der Fälle auch spontan verschwinden könne. Die Erkrankung sei lebensbedrohlich. Die Behandlung könne sehr ressourcenträchtig werden. Mit der Substitution würden leicht bis zu sechsstellige Beträge erreicht. Ob die immunsuppressive Therapie anschlage, könne man nie vorhersagen. Auch ob es doch noch zu einem Rezidiv komme, wisse man nicht. Rezidive träten häufig im ersten Jahr nach erfolgreicher Behandlung auf. Hinreichende Erkenntnisse über Langzeitverläufe gebe es nicht. Eine zeitliche Begrenzung des Krankheitsverlaufs könne daher nicht von vornherein festgelegt werden. Aus der Sicht ex post könne die Erkrankung nicht als temporär eingestuft werden, weil plötzlich keine Gerinnungsfaktoren mehr substituiert würden oder weil wegen einer Thrombose plötzlich mit Marcumar oder ASS behandelt werde. Der Begriff "Bluter" sei nicht festgelegt. Auch die zuständige Fachgesellschaft (Gesellschaft für Thrombose und Hämostase) habe den Bluterbegriff nicht definiert. Neben der Hämophilie A/B und dem Willebrand-Syndrom zeigten auch andere Blutungsneigungen ein der Hämophilie entsprechendes klinisches Bild, unabhängig davon, ob sie angeboren oder erworben seien. Neben dem Begriff "Bluter" werde auch der Begriff "Blutungsneigung" (hämorrhagische Diathese) verwendet. Für die Vergütungsfrage wäre es sinnvoll, die angeborenen Blutungsneigungen mit dem Begriff "Bluter" zu belegen und die temporären Blutungsneigungen als "Blutungsneigung" bzw. "hämorrhagische Diathese" zu bezeichnen; das würde Klarheit schaffen. Im Jahr 2011 sei das Bluter-ZE als "Behandlung von Blutern mit Gerinnungsfaktoren" bezeichnet gewesen (vgl. zur Begriffsbestimmung den Aufsatz von Bohle in: Das Krankenhaus 8/2009). Die von der Klägerin kodierten Abrechnungsschlüssel (D68.3 und D68.31) seien formal ganz allgemein gehalten und stellten weder auf eine angeborene Erkrankung noch auf deren dauerhaften Charakter ab. Die Spitzenverbände bzw. die Vertragspartner hätten sich später darauf geeinigt, D68.31 unter ZE 20XX-97 aufzuführen. Auch diese aktuelle Version des Bluter-ZE sei aber nur als "Behandlung von Blutern mit Blutgerinnungsfaktoren" benannt. Ganz wesentlich seien hierunter die angeborenen Gerinnungsstörungen, aber auch andere, z.B. die D68.31, aufgeführt. Hinsichtlich der Kodierungsfrage sei die Kodierung der Hauptdiagnose mit D68.31 korrekt. Die D66 sei hier fehlkodiert, da bei der Versicherten eben nicht eine angeborene, sondern eine erworbene Hämophilie A vorliege, bei der zwar ausreichend Faktor VIII gebildet werde, dieser aber seine Gerinnungsaktivität (weitgehend) verloren habe, weil er durch einen Hemmkörper blockiert sei (Ursache hierfür in 50 % der Fälle unbekannt). Dafür stehe die D68.31 zur Verfügung. Die D68.8 sei als Nebendiagnose nicht falsch, aber völlig überflüssig, da mit der D68.31 die klinische bzw. leistungsrechtliche Situation beschrieben sei. Die medizinischen Voraussetzungen für die Leistung seien erfüllt.

Wegen der weiteren Einzelheiten des Sachverhalts und des Vorbringens der Beteiligten wird auf deren Schriftsätze sowie die Akten der Beklagten, des SG und des Senats Bezug genommen.