Die zulässige Berufung des Klägers hat auch in der Sache Erfolg. Das Urteil des Sozialgerichts kann nicht aufrechterhalten bleiben. Die angefochtenen Bescheide der Beklagten sind rechtswidrig und verletzen den Kläger in seinen Rechten. Dieser hat Anspruch auf Erstattung der von ihm verauslagten Kosten der IVIG-Therapie in Höhe von 34.773,35 EUR.

Der Kostenerstattungsanspruch des Klägers gegen die Beklagte beruht auf § 13 Abs. 3 Satz 1 SGB V. Nach dieser Norm besitzt ein Versicherter Anspruch auf Erstattung der ihm entstandenen Kosten, wenn die Krankenkasse eine unaufschiebbare Leistung nicht rechtzeitig hatte erbringen können (1. Alt.) oder sie eine Leistung zu Unrecht abgelehnt hat, dem Versicherten dadurch Kosten entstanden sind, jedoch nur soweit die selbstbeschaffte Leistung notwendig gewesen ist (2. Alt.). Die Vorschrift gibt damit abweichend von dem Sachleistungssystem der GKV dem Versicherten einen Erstattungsanspruch für den Ausnahmefall, dass eine von der Krankenkasse geschuldete notwendige Behandlung infolge eines Mangels im Leistungssystem der Krankenversicherung als Dienst- oder Sachleistung nicht oder nicht in der gebotenen Zeit zur Verfügung gestellt werden konnte. Die Vorschrift des § 13 Abs. 3 SGB V ist damit insbesondere auf Fälle zugeschnitten, in denen die Krankenkasse die Erbringung einer an sich geschuldeten Dienst- oder Sachleistung zu Unrecht ablehnt und der Anspruchsteller hierdurch gezwungen ist, sich außerhalb des Systems der gesetzlichen Krankenversicherung behandeln zu lassen, indem er einen nicht zugelassenen Leistungserbringer aufsucht oder mit einem zugelassenen Leistungserbringer vom öffentlich-rechtlichen Leistungsrahmen abweichende privatrechtliche Vereinbarungen trifft (vgl. statt vieler: BSG, Urteil vom 2. September 2014 - B 1 KR 11/13 R -, juris Rn. 8).

Vorliegend hat die Beklagte es zu Unrecht abgelehnt, im Rahmen der ambulanten Behandlungen des Klägers in der Universitätsklinik Würzburg ab Mai 2015 die Kosten der Versorgung mit Immunglobulinen (Gamunex®) zu übernehmen.

Nach § 27 Abs. 1 Satz 1 SGB V haben Versicherte Anspruch auf Krankenbehandlung, wenn sie notwendig ist, um eine Krankheit zu erkennen, zu heilen, ihre Verschlimmerung zu verhüten oder Krankheitsbeschwerden zu lindern. Die Krankenbehandlung umfasst u. a. die Versorgung mit Arzneimitteln (§ 27 Abs. 1 Satz 2 Nr. 3 Fall 1 SGB V). Versicherte können Versorgung mit einem verschreibungspflichtigen Fertigarzneimittel zu Lasten der GKV nur beanspruchen, wenn eine arzneimittelrechtliche Zulassung für das Indikationsgebiet besteht, in dem es angewendet werden soll. Fertigarzneimittel sind mangels Zweckmäßigkeit und Wirtschaftlichkeit (§ 2 Abs. 1 Satz 3, § 12 Abs. 1 SGB V) dagegen nicht von der Leistungspflicht der GKV nach § 27 Abs. 1 Satz 2 Nr. 1 und 3, § 31 Abs. 1 Satz 1 SGB V umfasst, wenn ihnen die erforderliche arzneimittelrechtliche Zulassung fehlt (stRspr., vgl. z. B. BSGE 111, 168 - Avastin). Eine arzneimittelrechtliche Zulassung in diesem Sinne liegt nur vor, wenn das Arzneimittel die Zulassung gerade für dasjenige Indikationsgebiet besitzt, in dem es im konkreten Fall eingesetzt werden soll (BSG, Urteil vom 26. September 2006 - B 1 KR 1/06 R -, BSGE 97, 112-125).

Die vorliegend streitige intravenöse Gabe von Immunglobulinen erfüllt diese Voraussetzungen. Denn die IVIG-Therapie mittels des hier eingesetzten Präparats Gamunex® verfügt über eine Zulassung zur Behandlung der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP). Diese Krankheit liegt bei dem Kläger nach dem Gutachten von Prof. Dr. J. vor, und zwar in der seltenen Variante einer CISP, also einer chronisch verlaufenden entzündlichen Wurzelläsion. Zwar liegt das Krankheitsbild der CIPD bei dem Kläger nicht im Vollbild vor, da hierzu in der Regel der Nachweis von Läsionen der peripheren Nerven und der Nervenwurzeln gehört, die mit deutlichen, oft sogar im Vordergrund stehenden motorischen Defiziten in Form von Lähmungen der Extremitäten verbunden sind. Jedoch legt der Sachverständige dar, dass das Krankheitsbild der CIPD ausgesprochen heterogen ist und auch in anderen Manifestationsformen mit einem vergleichbaren klinischen Bild wie bei dem Kläger vorkommt, weshalb bei dem Kläger von einem Vorliegen einer immunvermittelten Hinterwurzelaffektion als einer äußerst seltenen Sonderform innerhalb des komplexen CIDP-Spektrums auszugehen ist. Prof. Dr. J. stützt dies auf den klinischen Befund und Verlauf, den Nachweis entzündlicher Liquorveränderungen und die elektrophysiologischen Befunde mit Leitungsblockierung in den somatosensibel evozierten Potentialen.

Der Senat hat keinen Anlass, an der Richtigkeit dieser Feststellungen des Sachverständigen zu zweifeln. Sie sind wissenschaftlich begründet und werden vollumfänglich gestützt durch das sozialmedizinische Gutachten des MDK (Fachärztin für Neurologie Dr. H.) vom 28. April 2020. Wie diese auf der Grundlage einer Sichtung der wissenschaftlichen Literatur darlegt, kann die Diagnose einer CIDP in der speziellen Form einer CISP bestätigt werden, die nach gegenwärtigem Expertenkonsens als Variante des CIDP-Spektrums angesehen wird. Überzeugend für die Diagnose einer CIDP seien vorliegend der klinische, MRT- und Liquorbefund. Für die beantragte intravenöse IVG-Therapie liege damit eine zulassungskonforme Indikation vor.

Vor diesem Hintergrund ist die Auffassung des erstinstanzlichen Sachverständigen Prof. Dr. D., der bei dem Kläger insbesondere vor dem Hintergrund der damaligen Einschätzung des behandelnden Arztes Prof. Dr. E. eine Ganglionitis diagnostizierte, durch die weitere Entwicklung als überholt anzusehen. Denn eine Ganglionitis - darauf weisen sowohl Prof. Dr. E. als auch der gerichtliche Sachverständige Prof. Dr. F. hin - würde zu einer kombinierten Schädigung des peripheren und zentralen Fortsatzes der sensiblen Nervenzelle führen mit kombiniertem Ausfall der peripheren Reizantwort des Nervus suralis und des Tibialis-SSEP. Bei dem Kläger ist die periphere Reizantwort des Nervus suralis jedoch intakt, weshalb nur die Möglichkeit verbleibt, dass es sich um eine Läsion der noch außerhalb des Rückenmarks liegenden Hinterwurzel oder des bereits im Rückenmark verlaufenden Hinterstranges handelt. Angesichts dessen kann - wie Prof. Dr. E. in Übereinstimmung mit dem Sachverständigen Prof. Dr. F. darlegt - die Verdachtsdiagnose einer Ganglionitis nicht mehr aufrechterhalten bleiben. Vielmehr ist bei dem Kläger von dem Vorliegen einer CISP als einer äußerst seltenen entzündlichen Nervenerkrankung auszugehen, die von internationalen Experten eindeutig als Teil des Krankheitsspektrums der CIDP betrachtet wird. Insoweit besteht nunmehr Einigkeit zwischen behandelndem Arzt, dem gerichtlichen Sachverständigen Prof. Dr. F. und dem MDK.

Dem Beweisantrag der Beklagten, eine Stellungnahme von Prof. Dr. E. zu der Frage einzuholen, wann er die Diagnose einer Ganglionitis revidiert und wo er dies dokumentiert hat, war angesichts dieser Sachlage nicht nachzukommen. Denn darauf kommt es nicht an. Maßgeblich ist allein, dass die Diagnose einer bei dem Kläger vorliegenden CIDP medizinisch unstreitig bereits seit Beginn der streitgegenständlichen Behandlung mit Immunglobulinen vorlag, woran nach übereinstimmender Aussage von Prof. Dr. F., Prof. Dr. E. und der MDK-Gutachterin kein Zweifel besteht. Dies begründet den Anspruch des Klägers auf die entsprechende Behandlung mit dem für die Behandlung der CIDP zugelassenen Medikament Ganumex® ab dem Zeitpunkt des Behandlungsbeginns und daran anknüpfend - da die Beklagte diesen Sachleistungsanspruch zu Unrecht abgelehnt hat - den Kostenerstattungsanspruch nach § 13 Abs. 3 SGB V, da der Kläger infolge der rechtswidrigen Leistungsablehnung der Beklagten gezwungen war, sich die Behandlung auf eigene Kosten zu verschaffen. Die Auffassung der Beklagten, ein Anspruch bestehe erst ab dem Zeitpunkt der erfolgten Diagnoseänderung, verkennt, dass sich an der Rechtswidrigkeit ihrer Leistungsablehnung nichts dadurch ändert, dass dies erst im weiteren Verlauf des Verfahrens offenbar geworden ist. Bei dem Kläger bestand bei zutreffender Bewertung der medizinischen Befunde von Behandlungsbeginn an eine CIDP, zu deren Behandlung der Einsatz von Immunglobulinen zugelassen und im Fall des Klägers nach allgemeiner Auffassung indiziert war; Prof. Dr. E. hat nachdrücklich auf die schwerwiegende Verschlechterung des Gangbilds des Klägers ohne die Behandlung mit IVG und die eindeutigen Behandlungserfolge unter dieser Therapie hingewiesen. Diese Krankheit wurde seitens der behandelnden Ärzte ursprünglich lediglich falsch als Ganglionitis diagnostiziert und der Einsatz von IVG daher als Behandlung im Off-label-use angesehen, da Gamunex® für die Behandlung der Ganglionitis keine Zulassung besitzt. Es entspricht aber der ständigen medizinischen und sozialgerichtlichen Erfahrung, dass eine einmal gestellte Diagnose aufgrund besserer Erkenntnis in der Folge revidiert werden muss. Eine solche Diagnoseänderung ändert aber an der Krankheit des Versicherten und dem daraus folgenden Behandlungsbedarf nichts. Die Leistungsablehnung der Beklagten war damit objektiv rechtswidrig und verletzte den Kläger in seinen Rechten.

Insoweit geht der Hinweis der Beklagten auf das Urteil des BSG vom 8. Februar 2000 (B 1 KR 18/99 B) fehl. Dort ging es um die Zulassung neuer Untersuchungs- und Behandlungsmethoden (NUB) und die Frage, ob neue wissenschaftliche Erkenntnisse auf den Zeitpunkt der Antragstellung zurückwirken. Dies hat das BSG im Hinblick auf das Verbot des § 135 Abs. 1 S. 1 SGB V verneint, da diese Vorschrift die Anwendung neuer Untersuchungs- und Behandlungsmethoden in der gesetzlichen Krankenversicherung von dem formalen Erfordernis der Empfehlung durch den Bundesausschuss der Ärzte und Krankenkassen abhängig macht und die Ausgestaltung der gesetzlichen Regelung als Verbot mit Erlaubnisvorbehalt es nicht zulässt, bei der Entscheidung über die Leistungspflicht der Krankenkasse spätere, im Behandlungszeitpunkt noch nicht verfügbare medizinische Gesichtspunkte zu berücksichtigen (BSG a.a.O., juris Rn. 8). Diese Fallgestaltung ist mit der vorliegenden nicht ansatzweise vergleichbar, da es hier - bei zutreffender rückwirkender Bewertung der Krankheit des Klägers - von Beginn an um eine Behandlung mit einem zur Versorgung der Versicherten zugelassenen und indikationsgerecht angewandten Medikament ging. Die Beklagte kann sich im System der gesetzlichen Krankenversicherung, in dem den Versicherten Sachleistungen durch ein von den Krankenkassen verantwortetes System zugelassener Vertragsärzte und Krankenhäuser zur Verfügung gestellt werden, nicht auf Diagnosefehler der in diesem System agierenden Ärzte und Krankenhäuser berufen, um den Anspruch des Versicherten auf Erbringung der ihm objektiv zustehenden Sachleistungen (bzw. bei deren unrechtmäßiger Ablehnung von daraus folgenden Sekundäransprüchen auf Kostenerstattung) abzulehnen mit der Folge, dass der Versicherte die Behandlungskosten selbst tragen muss, bis die Fehldiagnose erkannt ist. Dies würde den dargestellten Verantwortungszusammenhang auf den Kopf stellen.

Die Kostenentscheidung beruht auf § 193 SGG und folgt der Entscheidung in der Hauptsache.

Gründe für die Zulassung der Revision nach § 160 Abs. 2 SGG liegen nicht vor.