Zwischen den Beteiligten ist die Versorgung der 1988 geborenen, bei der Beklagten in der Gesetzlichen Krankenversicherung (GKV) versicherten Klägerin mit dem Arzneimittel Dronabinol streitig.

Die Klägerin leidet seit Jahren an einer neuronalen Ceroid-Lipofuszinose (NCL) mit juveniler Verlaufsform. Sie lebt an den Werktagen in einer Wohngruppe für Schwerstbehinderte und wird an den Wochenenden von ihren Eltern versorgt. Bei der NCL-Krankheit handelt es sich um eine bislang unheilbare, stetig voranschreitende Hirnabbaukrankheit, die mit Sehverlust bis zur vollständigen Blindheit, Krampfanfällen und einem Verlust sämtlicher Fähigkeiten einhergeht. Die bei Geburt gesunden Kinder entwickeln ca. zu Beginn des Schulalters eine zunehmende Sehstörung. Im weiteren Verlauf der Erkrankung treten dann meist schwer einstellbare Krampfanfälle und ein stetiger Verlust aller Fähigkeiten hinzu. Die Kinder verlieren die Fähigkeit zu laufen, zu sprechen, können nicht mehr eigenständig essen und müssen im Endstadium zumeist mit einer Sonde ernährt werden. Es tritt eine Rollstuhlpflichtigkeit sowie Demenz und im weiteren Verlauf der Krankheit dann eine vollständige Pflegebedürftigkeit ein. Durch die voranschreitende Neurodegeneration kommt es häufig zu ausgeprägten Unruhe- und Angstzuständen mit Schlaflosigkeit und äußerst schmerzhaften spastischen Krisen sowie Halluzinationen und epileptischen Anfällen. Eine kurative Behandlung der NCL ist nach dem derzeitigen medizinischen Wissensstand nicht möglich. Jede NCL-Erkrankungsform führt unweigerlich zum Tode.

Die NCL-Erkrankung der Klägerin ist sehr weit fortgeschritten. Bei ihr besteht eine weitgehende Bewegungsunfähigkeit mit schwerer Spastik und Epilepsie. Sie ist auf einen Rollstuhl angewiesen, fast vollständig erblindet und hat ihre Sprache verloren. Die Klägerin wird seit Jahren medikamentös unter anderem mit Dronabinol-Tropfen behandelt, welche ihr der Kinder- und Jugendarzt, Arzt für Neuropädiatrie mit epileptologischer Schwerpunktpraxis Dr. D. verordnete. Auch der Oberarzt des Zentrums für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Abteilung Pädiatrie II mit Schwerpunkt Neuropädiatrie der Universitätsmedizin Göttingen, Prof. Dr. Dr. E., befürwortete die Behandlung der Klägerin mit Dronabinol-Tropfen, weil hierdurch bei der Klägerin die Frequenz von krisenhaften Schmerzzuständen und Unruhephasen sowie die Anzahl der stationären Aufenthalte deutlich reduziert werden hätte können. Auch hätten sich die Spastik und die Stimmungslage deutlich verbessert und der Appetit habe gesteigert werden können (Attest vom 13. Mai 2010).

Dronabinol (bekannt auch als Tetrahydrocannabinol - THC) ist ein synthetisch gewonnener Wirkstoff, der mit dem wichtigsten psychotrop wirksamen Inhaltsstoff der Hanfpflanze (Cannabis sativa) identisch ist. Der Wirkstoff hat Auswirkungen auf das zentrale und periphere Nervensystem und bewirkt z. B. Glücksgefühle, Entspannung und Analgesie (Schmerzlinderung). Er wird in Deutschland von Pharmaunternehmen produziert. Dronabinol wird von Apotheken als Wirkstoff zur Herstellung von Dronabinol-Kapseln oder öligen Dronabinol-Tropfen nach offiziellen Rezepturvorschriften verwendet. Dronabinol ist verkehrs- und verschreibungsfähig (Anlage III zu § 1 Betäubungsmittelgesetz - BtMG). Dronabinolhaltige Fertigarzneimittel sind in Deutschland nicht zugelassen. In den USA und in Kanada ist unter dem Handelsnamen Marinol® ein Fertigarzneimittel in Kapselform zur Behandlung von Gewichtsverlust bei AIDS-Patienten und von Übelkeit und Erbrechen bei Krebs im Rahmen einer Chemotherapie zugelassen. Des Weiteren ist in Kanada ein solches Arzneimittel unter dem Handelsnamen Sativex® zur begleitenden Behandlung von neuropathischen Schmerzen bei Patienten mit multipler Sklerose (MS) zugelassen. Dieses enthält die gleiche Menge der Drogen THC und Cannabinol (CBD). Diese Arzneimittel können gemäß den Regeln des § 73 Abs. 3 Arzneimittelgesetz (AMG) mit Erlaubnis der Einfuhr durch das Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM) importiert werden.

Am 30. Mai 2011 hatte die Klägerin über ihre sie betreuenden Eltern bei der Beklagten beantragt, die Kosten für ihre weitere Versorgung mit Dronabinoltropfen zu übernehmen und auf das ärztliche Attest des Prof. Dr. Dr. E. vom 13. Mai 2010 verwiesen. Weiter war eine Stellungnahme des Dr. med. D. vom 20. Oktober 2010 vorgelegt worden. Darin heißt es, die Klägerin stehe seit 1989 in seiner Behandlung. Ihre Grunderkrankung sei zwischenzeitlich sehr weit fortgeschritten. Er behandle sie seit vielen Jahren mit Cannabis. Diese Behandlung, die in der Neuropädiatrie zunehmend etabliert sei, habe der Klägerin wenigstens einen kleinen Teil ihres schweren Leidens erleichtern können. So habe die Verabreichung von Dronabinol-Tropfen zu einer Besserung der Spastik geführt, die Klägerin habe ihre Stimmungslage verbessert, den Appetit vermehrt und es sei möglicherweise zu einem positiven Einfluss auf die quälenden Myoklonien gekommen. Anfangs habe er die Klägerin zu Lasten der GKV behandelt. Als dies nicht mehr möglich gewesen sei, seien Sponsoren eingetreten. Nun habe dieses Sponsoring ein Ende. Da alle in Frage kommenden Medikamente in seiner fachärztlich neuropädiatrischen Praxis eingesetzt worden seien, könne er feststellen, dass Cannabis die einzige Substanz sei, mit der die o.a. Wirkungen hätten erzielt werden können. Dronabinol ersetze eine Vielzahl anderer Medikamente, die nebenwirkungsreicher seien.

Die Beklagte hatte hierauf den Medizinischen Dienst der Krankenversicherung in Hessen (MDK) eingeschaltet. Für diesen hatte Dr. med. F. in seiner nach Aktenlage gefertigten Stellungnahme vom 10. Juni 2011 unter Zugrundelegung der Ausführungen von Prof. Dr. Dr. E. und Dr. D. zum Krankheitsbild der Klägerin ausgeführt, die Wirksamkeit von Dronabinol sei indikationsbezogen bislang nicht anhand einer für die sichere Beurteilung ausreichenden Zahl von Fällen aufgrund wissenschaftlich einwandfrei geführter Statistiken nachgewiesen. Die Frage, ob Cannabinoide ein klinisch sinnvoll zu nutzendes schmerzlinderndes Potential hätten, sei weiterhin unzureichend untersucht. Die vorliegenden Studienergebnisse seien widersprüchlich. Dronabinol sei in die Anlage III der 10. Betäubungsmittel-Änderungsverordnung aufgenommen worden und seit 1. Februar 1998 auf einem Betäubungsmittel-Rezept verordnungsfähig. Die Verordnungshöchstmenge sei dabei auf 500 mg Dronabinol innerhalb von 30 Tagen festgelegt. Ein Dronabinol-Fertigarzneimittel stehe auf dem deutschen Markt nicht zur Verfügung. Apotheken könnten Dronabinol aber als Ausgangsstoff zur Herstellung von Rezepturarzneimitteln beziehen. Für Rezepturarzneimittel seien gemäß gefestigter Rechtsprechung des Bundessozialgerichts (BSG) die gleichen Voraussetzungen einer Leistungspflicht der GKV zu fordern wie für so genannte "neue" Behandlungsmethoden. Solche Methoden dürften in der vertragsärztlichen Versorgung zu Lasten der Krankenkassen nur erbracht werden, wenn der Gemeinsame Bundesausschuss (GBA) auf Antrag Empfehlungen über die Anerkennung des diagnostischen therapeutischen Nutzens der neuen Methode sowie deren medizinische Notwendigkeit und Wirtschaftlichkeit auch im Vergleich bereits zu Lasten der Krankenkassen erbrachten Methoden abgegeben habe, es sei denn, dass die Grundsätze des Beschlusses des Bundesverfassungsgerichts (BVerfG) vom 6. Dezember 2005 (1 BvR 347/98) heranzuziehen seien. Neben weiteren Voraussetzungen müsse die neue Behandlungsmethode dann eine auf Indizien gestützte, nicht ganz fernliegende Aussicht auf Heilung oder wenigstens auf eine spürbare positive Einwirkung auf den Krankheitsverlauf versprechen. Weiter müsse nach den konkreten Umständen des Falles bereits drohen, dass sich der voraussichtlich tödliche Krankheitsverlauf innerhalb eines kürzeren, überschaubaren Zeitraumes mit großer Wahrscheinlichkeit verwirklichen werde. Das Bundessozialgericht habe mit Urteil vom 27. März 2007 (B 1 KR 30/60 R) einen Anspruch eines gesetzlich Krankenversicherten mit Querschnittslähmung und einem chronischen Schmerzsyndrom auf die Versorgung mit einem cannabinoidhaltigen Rezepturarzneimittel wie auch mit einem cannabinoidhaltige Fertigarzneimittel verneint. Der hier vorliegende Fall sei mit dem Vorstehenden vergleichbar. Die Erkrankung der Klägerin sei nicht als eine lebensbedrohliche oder regelmäßig tödlich endende Erkrankung mit notstandsähnlichem Charakter einzustufen. Es komme hinzu, dass für die Behandlung der Symptomatik andere verordnungsfähige Medikamente zur Verfügung stünden. Eine qualifizierte Studienlage, welche eine klinisch relevante Wirksamkeit bei vertretbarem Risiko belege, liege nicht vor. Als vertragliche Behandlungsmöglichkeiten stünden bei einer schmerzhaften Spastik die Maßnahmen der modernen Schmerztherapie zur Verfügung, u.a. auch die Gabe von Muskelrelaxantien wie Benzodiazepinen, Baclofen, ggf. auch intrathekal, Dantrolen und Tizanidin. Den Unterlagen sei nicht zu entnehmen, dass solche etablierten und im vertragsärztlichen Rahmen verfügbaren Maßnahmen lege artis eingesetzt und ausgeschöpft worden wären.

Mit Bescheid vom 3. August 2011 hatte die Beklagte den Antrag unter Bezugnahme auf die Ausführungen in der MDK-Stellungnahme abgelehnt. Hiergegen hatten die Eltern der Klägerin für diese Widerspruch erhoben. Diesen hatte die Beklagte mit Widerspruchsbescheid vom 2. November 2011 als unbegründet zurückgewiesen. Darin wird ausgeführt, nach § 27 Sozialgesetzbuch - Fünftes Buch - Gesetzliche Krankenversicherung (SGB V) hätten Versicherte einen Anspruch auf Krankenbehandlung, wenn sie notwendig sei, um eine Krankheit zu erkennen, zu heilen, ihre Verschlimmerung zu verhüten oder Krankheitsbeschwerden zu lindern. Der Anspruch auf Versorgung mit Arzneimitteln umfasse nach § 31 Abs. 1 SGB V apothekenpflichtige Arzneimittel, die in der vertragsärztlichen Versorgung verordnungsfähig und nicht nach § 34 SGB V ausgeschlossen seien. Fertige Arzneimittel dürften im Rahmen der GKV nur verordnet werden, soweit sie nach dem Arzneimittelgesetz (AMG) zugelassen seien. Für cannabinoidhaltige Fertigarzneimittel sei weder in Deutschland noch in einem zentralen europäischen Zulassungsverfahren eine Zulassung erteilt worden. Nach ständiger Rechtsprechung des BSG falle ein Arzneimittel erst dann in die Leistungspflicht der GKV, wenn die Zulassung erteilt worden sei, d.h., Qualität, Wirksamkeit und Unbedenklichkeit in einem dafür vorgesehenen Verfahren nachgewiesen worden seien (BSG, Urteil vom 18. Mai 2004, B 1 KR 21/02 R). Das Fertigarzneimittel "Marinol" mit inhaltsgleichem Wirkstoff sei in den USA zur Behandlung von Übelkeit und Erbrechen bei Chemotherapie und zur Appetitanregung bei Aids-Patienten zugelassen. Damit sei es gemäß § 73 Abs. 3 Satz 1 AMG erlaubt, dieses Mittel im Einzelfall in geringer Menge und auf besondere Bestellung über eine Apotheke nach Deutschland einzuführen. Das BSG habe insoweit mit dem vorgenannten Urteil entschieden, dass die im Einzelfall mögliche rechtmäßige Arzneimittelbeschaffung aus dem Ausland jedoch nicht geeignet sei, eine zulassungsähnliche Wirkung herbeizuführen. Eine Leistungspflicht der Krankenkassen für so beschaffte Präparate bestehe nicht.

Ebenfalls stelle das BSG klar, dass seine Rechtsprechung zur Leistungspflicht der gesetzlichen Krankenkassen bei Einsatz von Arzneimitteln außerhalb ihres Zulassungsbereichs (Urteil vom 19. März 2002, B 1 KR 37/00 R) auf derartige Präparate nicht anwendbar sei. Ein im Ausland zugelassenes Arzneimittel sei krankenversicherungsrechtlich nicht so zu behandeln wie ein im Inland bereits zulässigerweise im Handel befindliches Medikament, das außerhalb seines arzneimittelrechtlich festgelegten Zulassungsrahmens verordnet und verwendet werden solle. Werde Dronabinol als Rezepturarzneimittel verwendet, so richte sich die rechtliche Beurteilung nach den Grundsätzen für so genannte neue Untersuchungs- und Behandlungsmethoden. Diese dürften nur dann über die GKV abgerechnet werden, wenn sie in ihrer Qualität und Wirksamkeit dem allgemein anerkannten Stand der medizinischen Erkenntnisse entsprechen würden. Hierüber habe nach § 135 Abs. 1 Satz 1 SGB V der GBA zu entscheiden. Die Abrechnung einer nicht allgemein anerkannten Behandlungsmethode sei grundsätzlich ausgeschlossen, solange sich der GBA zur Notwendigkeit und zum therapeutischen Nutzen der Methode nicht geäußert habe. Zumindest solche Pharmakokotherapien seien der Kontrolle durch den GBA zu unterwerfen, bei denen das eingesetzte Medikament keiner arzneimittelrechtlichen Zulassung bedürfe, weil andernfalls die Qualitätsprüfung bei neuen Behandlungsmethoden lückenhaft bliebe und die gesetzliche Regelung teilweise leerliefe (BSG, Urteil vom 28. März 2000, B 1 KR 11/98 R). Eine Empfehlung des GBA zur Anwendung von Dronabinol bei der von der Klägerin bestehenden Erkrankung liege nicht vor.

Eine grundrechtsorientierte Auslegung entsprechend dem Beschluss des Bundesverfassungsgerichts vom 6. Dezember 2005 (1 BvR 347/98) führe zu keinem anderen Ergebnis. Nach der Rechtsprechung des BSG müsse eine notstandsähnliche Fallkonstellation vorliegen (Urteil vom 14. Dezember 2006, B 1 KR 12/06 R). Speziell zur Kostenübernahme von cannabinoidhaltigen Fertig- oder Rezepturarzneimitteln zur Schmerztherapie habe das BSG mit seinem Urteil vom 27. März 2007 (B 1 KR 30/06 R) entschieden, dass die vom BVerfG aufgestellten Ausnahmegrundsätze auch unter einer grundrechtsorientierenden Auslegung des SGB V nicht erfüllt seien. Ein chronisches Schmerzsyndrom könne - so das BSG - nicht mit einer tödlich verlaufenden Erkrankung oder einem nicht kompensierbaren Verlust eines wichtigen Sinnesorgans gleichgestellt werden. Eine Leistungspflicht der GKV für Dronabinol sei daher verneint worden. Eine Kostenerstattung ebenso wie eine zukünftige Kostenübernahme sei folglich auch hiernach nicht möglich. Dementsprechend habe der MDK in seiner Stellungnahme eine Kostenübernahme nicht empfehlen können und stattdessen alternativ die Verordnung zugelassener Arzneimittel zur Behandlung der schmerzhaften Spastiken empfohlen.

Die Klägerin erhob am 23. November 2011 durch ihre Prozessbevollmächtigten fristwahrend Klage zum Sozialgericht Kassel. Sie hielt an ihrem Vorbringen im Verwaltungsverfahren fest und bezog sich auf das Urteil des Landessozialgerichts Berlin-Brandenburg vom 22. September 2010 (L 9 KR 268/06), in dem ein Anspruch auf Versorgung mit Dronabinol bei einer Versicherten bejaht worden war, bei der durch erheblichen Blutdruck die Gefahr des Eintritts einer erneuten Gehirnblutung mit Möglichkeit eines tödlichen Verlaufs bestand. Weiter trug die Klägerin vor, ihr seien seit der Antragstellung bis zum Zeitpunkt der mündlichen Verhandlung Kosten für die Beschaffung der auf Privatrezept ärztlich verordneten öligen Dronabinol-Tropfen in Höhe von insgesamt 2.201,04 Euro entstanden. Sowohl die vorgerichtlich vorgelegten ärztlichen Unterlagen als auch die vom Gericht beigezogenen Befundberichte und Krankenunterlagen bestätigten, dass bei ihr eine lebensbedrohliche Erkrankung vorliege, die in absehbarer Zeit tödlich verlaufen werde. Allgemeine, dem medizinischen Standard entsprechende Behandlungen stünden nicht zur Verfügung. Die Klägerin beantragte, die Beklagte zu verurteilen, ihr die für die Vergangenheit durch die Verordnung von Dronabinol entstandenen Kosten in Höhe von 2.201,04 Euro zu erstatten sowie sie für die Zukunft auf ärztliche Verordnung im Rahmen ihres Sachleistungsanspruchs mit dem Arzneimittel Dronabinol zu versorgen.

Das Sozialgericht zog Befundberichte und Krankenunterlagen des Dr. med. D. und der Universitätsmedizin Göttingen sowie die Schwerbehindertenakten zur Klägerin bei. Nach durchgeführter mündlicher Verhandlung wies es die Klage als unbegründet ab. Die Beklagte habe den geltend gemachten Anspruch aus den Gründen der angefochtenen Bescheide heraus zu Recht abgelehnt. Es bestehe weder der für die Vergangenheit geltend gemachte Kostenerstattungsanspruch noch der für die Zukunft geltend gemachte Versorgungsanspruch. Es mache sich die Ausführungen der Beklagten in den angefochtenen Bescheiden und in der gutachterlichen Stellungnahme des MDK zu Eigen. Zu Recht habe die Beklagte auch das ausnahmsweise Vorliegen eines Versorgungsanspruchs unter Berücksichtigung der Vorgaben des Bundesverfassungsgerichts in dessen Beschluss vom 6. Dezember 2005 verneint. Mit der bereits von der Beklagten in Bezug genommenen sozialgerichtlichen Rechtsprechung sei dabei mit dem Kriterium einer Krankheit, die zumindest mit einer lebensbedrohlichen oder regelmäßig tödlich verlaufenden Erkrankung in der Bewertung vergleichbar ist, eine strengere Voraussetzung umschrieben, als sie etwa mit dem Erfordernis einer "schwerwiegenden" Erkrankung für die Eröffnung eines so genannten Off-Label-Use formuliert sei. Maßgeblich sei somit, ob die Gefahr des Eintritts eines tödlichen Krankheitsverlaufs schon in näherer und nicht erst in ganz ferner, noch nicht genau absehbarer Zeit drohe, also eine notstandsähnliche Situation im Sinne einer in einem gewissen Zeitdruck zum Ausdruck kommenden Problematik bestehe.

Letztlich könne dies dahingestellt bleiben. Zwar spreche einiges für das Vorliegen einer Erkrankung im vorgenannten Sinne. Jedoch sollten die Dronabinol-Tropfen nicht zur Behandlung der Grunderkrankung der Klägerin, sondern zu den mit dieser verbundenen Folgen, hier konkret zur Behandlung der Spastiken und der Schmerzzustände eingesetzt werden. Insoweit stünden dann jedoch unstreitig aber auch andere, medizinischem Standard entsprechende Behandlungsmethoden zur Behandlung dieser Krankheitsfolgen zur Verfügung. Auch wenn diese nebenwirkungsreicher sein sollten und in höherer Dosierung zur Anwendung gelangen müssten, mache dies ihre Verabreichung nicht unzumutbar. Dies umso mehr, als nach den vorgelegten und beigezogenen ärztlichen Unterlagen die streitige Behandlung nicht eine herkömmliche dem medizinischen Standard entsprechende Behandlung der Klägerin ersetze. Es sei nicht so, dass es für die Klägerin keine allgemein anerkannte - also nach dem AMG und SGB V zulässige -, dem medizinischen Standard entsprechende Behandlung gäbe. In der MDK-Stellungnahme sei dies nachvollziehbar dargelegt worden.

Gegen das ihr am 14. Juni 2013 zugestellte Urteil hat die Klägerin durch ihre Eltern am 4. Juli 2013 Berufung eingelegt und ihr erstinstanzliches Vorbringen vertieft. Weiter hat sie eine Stellungnahme des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf, Zentrum für Kinder und Jugendmedizin vom 20. Februar 2014, unterzeichnet von der Fachärztin für Kinder- und Jugendmedizin, Palliativmedizin, Spezialambulanz für neurodegenerative Krankheiten, G. vorgelegt.

In dieser Stellungnahme heißt es:

"Die o.g. Patientin erfüllt alle gesetzlichen Voraussetzungen zur Leistungspflicht nach Art.2 Abs.2 Satz 1 GG (lebensbegrenzende Krankheit, Ausschöpfen von Behandlungsmethoden, Aussicht auf spürbare positive Einwirkung auf Krankheitsverlauf) die einen Therapieversuch mit Dronabinol rechtfertigen. Unter der Therapie mit Dronabinol war die Beherrschung der Spastik mit Vermeidung von Schmerzphasen und eine kontinuierliche Stimmungsstabilisation zufriedenstellend möglich, ebenfalls zeigte die Therapie einen positiven Einfluss auf die Anregung des Appetits und die Vermeidung einer Sondenanlage sowie eine Stimmungsanhebung, so dass psychotische Krisen, welche ansonsten im Rahmen dieser Krankheit zu sehen sind, bislang nicht auftraten. Letztendlich dient somit die (kostengünstige) Therapie mit Dronabinol dazu weitaus kostenintensivere, langandauernde, stationäre Aufenthalte und Medikationen mit weitaus mehr Nebenwirkungen aufgrund der multipharmakologischen Therapien zu vermeiden. Wir möchten somit noch einmal darauf hinweisen das es sich im Fall der o.g. Patientin um eine curativ nicht therapierbare fortschreitende neurodegenerative Krankheit handelt. Die Patientin benötigt eine umfassende palliativtherapeutische Behandlung und erfüllt sowohl alle rechtlichen Voraussetzungen der Ausnahmeregelungen vom AMG welche auch einen individuellen Heilversuch rechtfertigen. Somit kann in diesem Fall eine Kostenerstattung im Rahmen eines individuellen Heilversuches durchaus erfolgen. Ein Versuch das Dronabinol aus der Therapie zu entfernen ging mit einer deutlichen Verschlechterung des Krankheitszustandes einher, so dass ein Verzicht hierauf aktuell nicht möglich ist. Wir bitten somit nochmals dringlich um Kostenübernahme".

Hierauf hat die Beklagte beim MDK eine Stellungnahme vom 24.März 2014 eingeholt und vorgelegt, welche der Arzt für Allgemeinmedizin, Sozialmedizin und Apotheker Dr. H. erstellt hat. Dieser führt aus, die juvenile NCL sei selten, aber nicht singulär. Es seien Studien zur Behandlung dieser Erkrankung - allerdings nicht mit Dronabinol - veröffentlicht, bei denen bis zu 36 NCL-Patienten einbezogen gewesen seien. Die Behandlungsempfehlung für Dronabinol stütze sich nur auf Kasuistiken (z.B. in den neuroendocrinology letters 2002, 23 (5/6), 387-390). Selbst kleine vergleichende Kohortenstudien ließen sich bei einer orientierenden Medline Recherche nicht identifizieren. Dass eine notstandsähnliche Konstellation bei der Klägerin bestehe, gehe aus den Unterlagen nicht klar hervor. Die beschriebenen neurologischen Ausfälle (Hirnabbau, Blindheit, Krampfanfälle, Immobilität, Sprach-, Schluckstörung, Angstzustände, Schlafstörungen) seien schwerwiegend. Da es keine kausale, gegen die Erkrankungsursache gerichtete Behandlungsmöglichkeit gebe, stehe die palliative, symptomorientierte Therapie im Vordergrund. Bei Krampfanfällen verordne man Antiepileptika wie Valproat, Lamotrigin. Baclofen und Tizandin wirkten antispastisch. Bei starken Schmerzen könnten Opiode indiziert sein. Manchmal müsse auch die Ernährung über eine PEG Sonde erfolgen. Bei dauerndem Erbrechen stünden im vertragsärztlichen Rahmen neben Dexamethason mehrere 5-HT3-Antagonisten sowie die Neurokinin-1-Rezeptorantagonisten Aprepitant und Metoclopramid evtl. zur Verfügung. Bei dem Einsatz von Dronabinol-Tropfen handele es sich hier um eine symptomatische und keine kausal gegen die Erkrankungsursache selbst gerichtete Therapie. Nach den BSG-Entscheidungen vom 13.Oktober 2010 zur Behandlung der Tumorkachexie mit Dronabinol (B 6 KA 47/09 R und B 6 KA 48/09 R) müsse zur Annahme einer notstandsähnlichen Situation im Sinne des Beschlusses des BVerfG vom 06. Dezember 2005 feststellbar sein, dass das Arzneimittel auf die lebensbedrohliche Erkrankung als solche einwirke. Dies sei nach diesen BSG-Urteilen aber nicht der Fall gewesen, denn in den entschiedenen Fällen habe sich der Einsatz von Dronabinol allein gegen die im Endstadium der Krebserkrankung häufig vorkommende Kachexie (Appetitlosigkeit mit der Folge körperlicher Auszehrung) gerichtet.

Hierzu hat sich die Fachärztin G. vom Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf, Zentrum für Kinder und Jugendmedizin auf Ersuchen des Berufungsgerichts unter dem 07. Mai 2014 wie folgt geäußert:

"1. Es liegt eine seltene Erkrankung vor.

2. Es besteht zwar keine akut lebensbedrohliche aber sehr wohl eine definitiv tödlich verlaufende Grundkrankheit bei welcher der frühe Tod sich mit absoluter Sicherheit in einem überschaubaren Zeitraum ereignen wird.

3. Das konkrete und realistische Therapieziel bei dieser nicht kausal therapierbaren Krankheit besteht in einer symptomorientierten palliativen Therapie der Begleitsymptome von Spastik, Schmerzzuständen, Unruhe- und Angstzuständen, Psychose, Schlafstörung, Epilepsie und Erhalt des Appetits um eine drohende Sondenernährung weitmöglichst hinauszuzögern.

4. Zur Erreichung dieses Therapiezieles stehen im Bereich der anerkannten medizinischen Therapien (welche die Patientin erhält) Anfikonvulsiva (Lamotrigin, Zonegran, Lorazepam), Antipsychotika und sedierende Medikamente (Lorazepam, Chloralhydrat) sowie Analgetika (Katadolon, Buscopan als Spasmolytikum bei schmerzhaftem Harnverhalt) zur Verfügung. Eine antispastische Therapie mit Baclofen und Tizanidin ist bei NCL-Krankheiten individuell oft hilfreich in der Therapie der Spastik, unserer Erfahrung nach jedoch (als eines der grössten Zentren für NCL-Krankheiten weltweit) bei der CLN3 oft auch frustran. Hier ist immer eine individuelle Entscheidung zu treffen, um die nötige Multipharmakotherapie möglichst schmal zu halten. Erbrechen tritt im Rahmen dieser Grundkrankheit in der Regel nicht auf, eine Kachexie entsteht in der Regel erst durch anhaltende Schluckprobleme mit Verschlucken und daraus folgendem Fehlen einer oralen Ernährbarkeit. In diesem Stadium wird meist eine Ernährung per Sonde notwendig. Mit einer Tumorkachexie ist dies nicht vergleichbar, insofern sind hier keine Vergleiche zu ziehen. Durch die Gabe von Dronabinol war es möglich mit einem Einzelmedikament auf mehrere Symptome gleichzeitig positiv einzuwirken, ohne gravierende Nebenwirkungen in Kauf nehmen zu müssen:

- Einen deutlich positiven Effekt auf Schmerzzustände und Spastische Krisen und somit das Einsparen von Morphinpräparaten mit deren Folgen von Obstipation, Müdigkeit, Gewöhnung und Abhängigkeitspotential in einem frühen Krankheitsstadium welche das Risiko für langandauernde stationäre Aufenthalte enorm erhöht.

- Ebenfalls einen deutlich positiven Effekt auf die Stimmung und somit stabilisierend gegenüber Psychotischer Krisen, Einsparung von Neuroleptika und eine deutliche Erhöhung der Lebensqualität. Dies führte ebenso zu einem geringeren Risiko führ langandauernde stationäre Aufenthalte.

- Der positive Effekt auf den Erhalt des Appetits und somit bislang das Vermeiden einer Notwendigkeit der Sondenernährung.

5. Naturgemäss kann sich bei dieser seltenen Krankheit eine Behandlungsempfehlung NUR auf Kasuistiken UND die Erfahrungen von spezialisierten Zentren stützen, da bei diesen seltenen Krankheiten Studien (auch kleinere Kohortenstudien) auch als Mulitcenterstudien realistisch nicht durchführbar sind.

Im Rahmen eines individuellen Heilversuches können und werden auch bereits bei anderen Patienten die Kosten einer medikamentösen Therapie mit Dronabinol im Rahmen von Einzelfallentscheidungen von den Kaisen übernommen. Diese Therapie ist kostengünstig und es ist nicht nachvollziehbar, dass bei einer Patientin welche sämtliche gesetzlichen Voraussetzungen zur Leistungspflicht nach Art.2, Abs.2, 1GG erfüllt, diese Kostenerstattung solche Probleme aufwirft. Falls eine Erstattung nicht erfolgt, muss die Patientin sehr wahrscheinlich in einem mehrwöchentlichen stationären Aufenthalt versucht werden auf Antipyschotika und ggf. eine dauerhafte Schmerztherapie umzustellen, was aufgrund der erschwerten Einschätzbarkeit bei der Schwere der Grundkrankheit große Folgeprobleme aufbringen könnte. Dies ist bei einer Palliativpatientin, welche bereits schwerst beeinträchtigt ist, ethisch schwer zu rechtfertigen, zumal mit der Therapie mit Dronabinol eine nicht nur "auf Indizien gestützte" sondern eine im klinischen Verlauf durchaus messbare "positive Einwirkung auf den Krankheitsverlauf" durchaus gegeben ist..".

Schließlich hat die Klägerin noch einen Entlassungsbericht des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf, Station 3 Neurologische Schwerpunktstation vom 30. Juni 2014 über ihre erneute dortige stationäre Behandlung vorgelegt. Darin werden folgende Diagnosen gestellt:

Aktuelle Diagnose: Verlaufskontrolle im Rahmen der Grundkrankheit zur Evaluation und Optimierung der Palliativtherapie

Dauerdiagnosen:

CLN3-Krankheit (Neuronale Ceroidlipofuszinose) mit juveniler Verlaufsform:

- Visusverlust

- Epilepsie

- Demenz

- Kleinhirnatrophie

- Fortgeschrittene Entwicklungsregression mit vollständiger Pflegebedürftigkeit

- Störung des Schlaf- Wachrhythmus

- Ernährungsschwierigkeiten bei Schluckstörung

- unklare psychomotorische Unruhezustände

- rez. Episoden mit Harnverhalt

- Hypertrophe Cardiomyopathie

solitäre Nierenzyste links

Gallenstein

Die Medikationsliste bei Entlassung führt an dritter Stelle von 10 ständig einzunehmenden Medikamenten Dronabinol 2,5 % auf.

Die Klägerin beantragt nunmehr,

die Beklagte unter Aufhebung des Urteils des Sozialgerichts Kassel vom 15. Mai 2013 sowie des Bescheides vom 3. August in der Fassung des Widerspruchbescheides vom 2. November 2011 zu verurteilen, sie für die Zukunft auf ärztliche Verordnung im Rahmen ihres Sachleistungsanspruchs mit dem Arzneimittel Dronabinol zu versorgen.

Die Beklagte beantragt,

die Berufung zurückzuweisen.

Sie hält die angefochtene Entscheidung für zutreffend und verweist auf die Stellungnahme des MDK vom 24. März 2014.

Wegen weiterer Einzelheiten des Sachverhaltes und des Vorbringens der Beteiligten wird auf den Inhalt der Gerichts- und Verwaltungsakte verwiesen, der Gegenstand der mündlichen Verhandlung gewesen ist.